mucociliary

Cystic fibrosis pneumonia. CF is an autosomal recessive disease that is caused by mutations in the cystic fibrosis transmembrane conductance regulator (CFTR) gene that results in dysfunctional electrolyte secretion and absorption. Although multiple, complex physiological dysfunctions are present, the primary site of morbidity is the respiratory system. Reduced hydration of the airway surface fluid that renders the respiratory mucous more viscous and impairs mucociliary clearance, leads to the main clinical feature of CF — chronic endobronchial bacterial infection and airway inflammation — which leads to airway obstruction, progressive destruction of the airway epithelium and, ultimately, respiratory failure.

Mukoviszidose-Pneumonie. CF ist eine autosomal rezessiv vererbte Krankheit, die durch Mutationen im Gen Cystic Fibrosis transmembrane Conductance Regulator (CFTR) verursacht wird
 Das führt zu dysfunktionalen Elektrolyt Sekretion und Absorption. Obwohl mehrere, komplexen physiologische Funktionsstörungen vorhanden sind, die am primäre Standort der Morbidität ist die Atemwege. Reduzierte Flüssigkeitszufuhr die Oberfläche Airway-Flüssigkeit, die die Atemwege, Schleimhäute mehr rendert Viskose und beeinträchtigt die mukoziliäre Clearance, führt zu das wichtigste klinische Merkmal des CF — endobronchialen chronische bakterielle Infektion und Atemwege Entzündungen — zu Airway Behinderung, fortschreitende Zerstörung der Flimmerepithel der Atemwege führt und letztlich Atemstillstand.